myFMPC - Qcm

Nephropathies Héréditaires

Questions : 35

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Progression globale : 0%

Mode révision : 35 questions

Progression : 3%

1 .)

Concernant la Polykystose autosomique dominante. indiquez quelles propositions suivantes sont justes? :

A- L'Age moyen de l'insuffisance rénale chronique terminale est 50-60 ans

B- La transmission est liée au gène PKD1 dans 85%

C- L'hématurie macroscopique récidivante est un facteur de mauvais pronostic

D- Le génotype PKD1 est de bon pronostic

E- Le tolvaptan peut être proposé dans la PKRD avec fonction rénale subnormale

Session : 2023 Rattrapage

2 .)

Concernant le syndrome D'alport. indiquez quelles propositions suivantes sont justes

A- Il peut avoir plusieurs modes de transmission

B- La transmission liée à l'X est la plus fréquente

C- A l'histologie. les lésions sont non spécifiques à la microscopie optique

D- Dans la forme liée à l'X. il existe une surdité de transmission

E- Dans la forme liée à l'X. il existe un lenticône antérieur

Session : 2023 Rattrapage

3 .)

Au cours de l'hyperoxalurie primitive l'atteinte rénale se caractérise par :

A- La survenue de lithiases rénales dès le jeune âge;

B- Le développement d'une néphrocalcinose;

C- La survenue d'un syndrome néphrotique pendant la période néo-natale;

D- L'évolution vers l'Insuffisance rénale chronique vers l'âge de 15 ans dans 50% des cas ;

E- Sa régression sous traitement par des immunosuppresseurs tels le cyclophosphamide.

Session : 2021 Normale

4 .)

Parmi les signes suivants quels sont ceux qui caractérisent l'atteinte rénale au cours du syndrome d'Alport dans sa forme classique liée à l'X?

A- L'atteinte rénale est plus grave chez le garçon ;

B- L'hématurie peut être microscopique;

C- L'hématurie est récidivante et survient souvent au décours d'infections des voies aériennes supérieures ;

D- La protéinurie est tout le temps absente;

E- Une surdité de perception bilatérale.

Session : 2021 Normale

5 .)

Au cours de la polykystose rénale autosomique dominante quels sont les anomalies qui expliquent la formation des kystes rénaux ?

A- Un excès d'AMPc intracellulaire ;

B- Une anomalie de localisation de la pompe sodium/potassium ATPase;

C- Une prolifération Importante de l'épithélium tubulaire ;

D- Une augmentation du sodium extracellulaire;

E- La prolifération des cellules endothéliales glomérulaires.

Session : 2021 Normale

6 .)

Parmi les glomérulopathies suivantes quelles sont celles qui se manifestent par une hématurie macroscopique récidivante an décours d'infections ORL ou des voies aériennes supérieures ?

A- La glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA ;

B- Le syndrome d'Alport;

C- Le SN à lésions glomérulaires minimes;

D- La glomérulonéphrite membranoproliférative;

E- La glomérulonéphrite extramembraneuse.

Session : 2020 Normale

7 .)

Parmi les signes climiques et biologiques suivants quels sout ceux qui caractérisent la po?ykystose rénale autosoutique dominants? -

A- Des douleurs lombaires bilatérales à type de pesanteur;

B- Une hématurie macroscopique récidivante survenant après un intervalle libre de 2 à 3 semaines après une infection ORL;

C- Une HTA précoce survenant le plus souvent au jeune âge (avant 40 ans);

D- Une protéinurie souvent d'ordre néphrotique (> 3 g/j) ;

E- La survenue d'une insuffisance rénale chronique terminale vers 50 ans.

Session : 2020 Normale

8 .)

Parmi les manifestations suivantes quelles sont celles qui sont observées au cours de la polykystose rénale autosomique dominante ?

A- La diverticulose colique ;

B- La surdité de perception bilatérale ;

C- L'anévrysme des artères sylviennes cérébrales;

D- Le lenticone antérieur ;

E- Un syndrome néphrotique.

Session : 2020 Rattrapage

9 .)

Parmi les propositions suivantes concernant l'hyperoxalurie primitive de type 1 (Oxalose rénale) quelles sont celles qui sont vraies ?

A- Elle est en rapport avec un déficit d'une enzyme hépatique: Alanine glyoxylate amino- transférase(AGT);

B- Elle est de transmission autosomique dominante ;

C- Les lésions observées sont en rapport avec une surproduction d'oxalate de calcium;

D- Le début de la symptomatologie est très précoce le plus souvent avant l'âge de Sans;

E- Au stade terminal de l'insuffisance rénale chronique le meilleur traitement est une double transplantation hépato-rénale.

Session : 2020 Rattrapage

10 .)

Parmi les signes extra rénaux suivants quelles sont ceux qu'on peut observer au cours de l'hyperoxalurie primitive ?

A- Une atteint rétinienne;

B- Les troubles de conduction cardiaques;

C- La diverticulose colique ;

D- Des fractures osseuses ;

E- Une fibrose pulmonaire.

Session : 2019 Rattrapage

11 .)

Le résident de néphrologie pratique une échographie rénale laquelle montre 2 gros reins avec plusieurs kystes bilatéraux. Le quel des diagnostics évoqués ci-dessus vous retenez?

A- Une Néphropathie Vasculaire ;

B- Une Néphropathie glomérulaire ;

C- Une Néphropathie héréditaire ;

D- Une Néphropathie interstitielle ;

E- Une néphropathie tubulaire.

Session : 2019 Rattrapage

12 .)

Parmi les propositions suivantes concernant l'atteinte auditive au cours du syndrome d'Alport quelles sont celles qui sont vraies?

A- L'atteinte auditive est unilatérale ;

B- L'atteinte auditive est rarement observée ;

C- L'atteinte auditive est bilatérale ;

D- L'atteinte auditive est une surdité de perception;

E- L'atteinte auditive est plus fréquente et précoce chez les filles.

Session : 2019 Rattrapage

13 .)

Lors de son hospitalisation le patient présente des céphalées malgré un traitement antihypertenseur suivi d'une perte de connaissance avec bémiplégie gauche. Quelle complication secondaire à la pathologie présentée par ce patient est très probable?

A- Une Méningite bactérienne ;

B- Un accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique secondaire à l'HTA ;

C- Un AVC hémorragique secondaire à la rupture d'un anévrysme cérébrale rentrant dans le cadre des atteintes associées à la maladie présentée par ce patient;

D- Une encéphalite virale ;

E- Une méningoencéphalite virale.

Session : 2019 Rattrapage

14 .)

Quelles sont les autres atteintes systémiques pouvant être associées à l'atteinte rénale chez Mr Abdesslam ?

A- Une diverticulose colique ;

B- Des valvulopathies cardiaques ;

C- L'Anévrysme de l'aorte ascendante ;

D- Une Atteinte auditive;

E- Une hémorragie alvéolaire

Session : 2019 Rattrapage

15 .)

Parmi ces signes ceux qui caractérisent l'atteinte rénale de l'hyperoxalurie primitive sont :

A- Un début tardif au-delà de 15 ans ;

B- Des lithiases récidivantes;

C- Une néphrocalcinose;

D- L'absence d'évolution vers l'IRCT;

E- Un syndrome néphrotique corticorésistant.

Session : 2018 Normale

16 .)

La surdité au cours du syndrome d'Alport :

A- Est rare;

B- Est une surdité bilatérale de perception;

C- Est plus grave chez le garçon que la fille ;

D- Est plus fréquente chez la fille que le garçon;

E- Nécessite le plus souvent un traitement chirurgical.

Session : 2018 Normale

17 .)

Monsieur R. Khalid âgé de 56 ans originaire et habitant Casablanca est admis au service de néphrologie pour insuffisance rénale à 21mg/l de créatinine avec un DFG à 35ml/mn/73m2 découverte lors d'un bilan pour hypertension artérielle (HTA) ayant évolué depuis 3 ans tout en sachant que lors de la découverte de l'HTA la fonction rénale était normale.Dans les antécédents personnels de ce patient on note la notion de douleurs lombaires bilatérales à type de pesanteur pour lesquelles le patient prenait du paracetamol de façon intermittente et depuis 2 ans. Dans les antécédents familiaux de ce patient on note que son père était dialysé et décédé à la suite d'une rupture d'un anévrysme cérébrale. Un autre frère également plus âgé que Mr Khalid est dialysé depuis 3 années avec à l'exploration échographique des kystes rénaux bilatéraux.A l'examen de ce patient lors de son admission l'HTA est confirmée : 180/95 mmHg malgré un traitement à base de bêtabloquant le reste de l'examen éta

A- Néphropathie Glomérulaire ;

B- Néphropathie vasculaire ;

C- Insuffisance rénale aigue;

D- Néphropathie héréditaire ;

E- GNA Post infectieuse.

Session : 2018 Normale

18 .)

Quelle est l'exploration biologique ou radiologique à réaliser pour vous orienter vers la pathologie que présente Mr Khalid ?

A- Un Examen cytobactériologique des urines ;

B- Une Protéinurie des 24 heures ;

C- Un dosage de la fraction C3 du complément ;

D- Une échographie rénale ;

E- Une artériographie rénale.

Session : 2018 Normale

19 .)

Parmi les propositions suivantes quelles sont celles qui sont caractéristiques du syndrome d'Alport (SA) ?

A- Il s'agit basalopathie (atteinte de la membrane basale du capillaire glomérulaire) héréditaire caractérisée par une néphropathie hématurique progressive ;

B- L'atteinte rénale est associée également une surdité de perception;

C- Elle s'agit plutôt d'une Maladie de l'interstitium rénale;

D- Sur la plan génétique il se caractérise par une mutation de la chaine alpha5 du collagène IV;

E- Le SA est responsable de 15% des insuffisances rénales chroniques terminales de l'adulte.

Session : 2018 Rattrapage

20 .)

Parmi les pathologies suivantes quelles sont celles qui peuvent être observées au cours de la Polykystose rénale autosomique dominante?

A- La Diverticulose Colique ;

B- Les anévrysmes des artères cérébrales ;

C- Les valvulopathies cardiaques;

D- Des anomalies ophtalmologiques à type de Lenticone;

E- Des uropathies malformatives.

Session : 2018 Rattrapage

21 .)

Parmi les éléments cliniques suivants quels sont ceux qui caractérisent la polykystose rénale récessive?

A- L'évolution vers l'IRCT se voit le plus souvent vers l'âge de 50 ans ;

B- Le pronostic vital est souvent lié à l'atteinte hépatique ;

C- L'anomalie génétique est localisée au niveau du bras court du chromosome 6;

D- Les kystes sont souvent volumineux intéressant à la fois la corticale et la médullaire rénales ;

E- Le traitement se base souvent sur une association corticoïdes immunosuppresseurs.

Session : 2017 Normale

22 .)

Parmi les propositions suivantes quels sont celles qui caractérisent le syndrome d'Alport dans sa forme autosomique récessive ?

A- Une expression clinique identique dans les 2 sexes ;

B- La sévérité évolutive est également la même dans les deux sexes;

C- L'évolution vers l'’IRCT se fait en général vers 20 à 30 ans ;

D- 5 à 10% des femmes développent une IRCT vers l'âge de 50 ans ;

E- Le traitement nécessite une corticothérapie à forte dose et une durée le plus souvent > à 6 mois.

Session : 2017 Normale

23 .)

Parmi les atteintes suivantes quelles sont celles qui sont observées au cours de la polykystose autosomique dominante ?

A- La diverticulose colique;

B- Les anévrysmes intracrâniens;

C- La présence de kystes hépatiques ;

D- Une Léiomyomatose œsophagienne diffuse ;

E- Le lenticone antérieur

Session : 2017 Normale

24 .)

Parmi les propositions suivantes concernant l'hyperoxalurie primitive de type I quelles sont celles qui sont vraies ?

A- La transmission est autosomique dominante;

B- Il s'agit d'une anomalie innée du métabolisme du glyoxylate;

C- Il existe une surproduction de l'oxalate de calcium ;

D- Les dépôts d'oxalates de calcium se font uniquement au niveau des reins;

E- L'évolution vers l'insuffisance rénale chronique est très tardive : au delà de la soixantaine.

Session : 2017 Rattrapage

25 .)

Parmi les propositions thérapeutiques suivantes concernant le traitement de l'hyperoxalurie primitive repose quelles sont celles que vous préconisez ?

A- Des corticoïdes au long cours;

B- Le cyclophosphamide en bolus pendant 6 mois;

C- Des boissons abondantes;

D- La pyridoxine à forte dose;

E- Une double transplantation hépato rénale.

Session : 2017 Rattrapage

26 .)

Parmi les facteurs pronostics suivants quels sont ceux qui sont considérés comme éléments de mauvais pronostic dans la polykystose autosomique dominante ?

Session : 2017 Rattrapage

27 .)

Parmi les signes épidémiologiques et cliniques suivants quels sont ceux qui peuvent être observés au cours de l'hpyeroxalurie primitive?

A- L'atteinte rénale est le plus souvent précoce : avant l'âge de 5 ans dans 75% des cas;

B- Les lithiases rénales sont également précoces et récidivantes chez l'enfant ;

C- L'insuffisance rénale chronique est souvent précoce et s'observe souvent avant l'âge de 15 ans dans 50% des cas;

D- Les atteintes ostéo articulaires sont fréquentes au stade d'insuffisance rénale chronique ;

E- L'hypertension portale fait partie intégrante du tableau clinique.

Session : 2017 Rattrapage

28 .)

Parmi les signes cliniques et biologiques suivants quels sont ceux qui caractérisent la polykystose rénale autosomique dominante ?

A- Des douleurs lombaires bilatérales à type de pesanteur;

B- Une hématurie macroscopique récidivante survenant après un intervalle libre de 2 à 3 semaines après une infection ORL;

C- Une HTA précoce survenant le plus souvent au jeune âge (avant 40 ans);

D- Une protéinurie souvent d'ordre néphrotique (> 3 g/j) ;

E- La survenue d'une insuffisance rénale chronique terminale vers 50 ans.

Session : 2016 Normale

29 .)

Parmi ces glomérulopathies quelles sont celles qui se manifestent par une hématuriemacroscopique récidivante au décours d'infections ORL ou des voies aériennes supérieures ?

A- La glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA ;

B- Le syndrome d'Alport;

C- Le SN à lésions glomérulaires minimes;

D- La glomérulonéphrite membranoproliférative;

E- La glomérulonéphrite extramembraneuse.

Session : 2016 Normale

30 .)

Parmi les explorations suivantes quelles sont celles qui permettent le diagnostic du syndrome d'Alport ?

A- Une ponction biopsie avec étude en microscopie électronique ;

B- Un uroscanner;

C- Un examen cytobactériologique des urines avec recherche de cylindres hématiques ;

D- Une biopsie cutanée avec recherche de l'expression de la chaine œ5 du collagène IV ;

E- Un fond d'œil.

Session : 2016 Normale

31 .)

Parmi les facteurs suivants quels sont ceux qui constituent des éléments de mauvais pronostic dans la polykystose rénale autosomique dominante ?

Session : 2016 Rattrapage

32 .)

Parmi les propositions suivantes quelles sont celles qui caractérisent l'hyperoxalurie primitive de type I?

A- La Transmission autosomique récessive ;

B- La surproduction d'oxalates de calcium avec dépôts au niveau de plusieurs organes et notamment le rein;

C- L'atteint rénale n'évolue jamais vers l'insuffisance rénale chronique terminale ;

D- Le déficit enzymatique responsable des dépôts est celui de l'AGT (Alanine Glyoxylate amino Transférase);

E- Le début clinique est souvent précoce : avant 5 ans.

Session : 2016 Rattrapage

33 .)

Parmi les symptomatologies suivantes quelles sont celles qui peuvent révéler une polykystose rénale autosomique dominante (PKRD)?

A- Des douleurs lombaires à type de pesanteur;

B- Une HTA au jeune âge;

C- Des infections urinaires;

D- Des hématuries macroscopiques récidivantes ;

E- Des hémoptysies.

Session : 2015 Rattrapage

34 .)

Au cours de la maladie d'Alport l'atteinte auditive est :

Session : 2015 Rattrapage

35 .)

Un patient présentant une PKRD avec une HTA à 175/95 mmHg quelle molécule hypotensive prescrivez vous en première intension?

A- Un inhibiteur de l'enzyme de conversion ;

B- Un béta bloquant ;

C- Un antagoniste calcique;

D- Un alphabloquant ;

E- Un diurétique de l'anse: Furosemide

Session : 2015 Rattrapage